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黄疸(小儿原发性硬化性胆管炎)

[病案]刘某,男,7个月大。他在1987年10月15日就诊时,表现出皮肤黄、尿黄、黑便和呕吐等症状。这些症状已经持续了几个月,并且在经过多家医院按照黄疸待查进行治疗后仍无效。最终,他于1987年10月6日被送入某传染病院接受进一步检查。

经过检查,医生发现刘某的ttt(麟香草酚浊度)为18u,Gpt(谷丙转氨酶)为192u,Zntt(锌浊度)为22u,A\/G(白蛋白\/球蛋白)为4.0\/2.0。他的凡登白试验结果显示,胆红素水平较高,直接反应和1分钟反应分别为205.2μmol\/L(12mg\/dL)和124.83μmol\/L(7.3mg\/dL),胆固醇水平为188mg\/dL,AKp(碱性磷酸酶)水平为126U\/L。

b超结果显示,刘某的肝左右叶内均出现纵横交错的“干树枝样”内径,分别为2mm、3mm、5mm。这些结果提示刘某患有肝内胆管扩张和壁厚达3~4mm的原发性胆管硬化症。此外,他的肝外胆管外径为5mm,壁厚为2.5mm。根据b超诊断,刘某还患有肝外梗阻。

在经过一周的保肝药物治疗后,刘某的病情没有得到改善,反而逐渐加重。因此,他自动退院,寻求中医治疗。

在中医诊断时,医生发现刘某精神萎靡不振,头发焦黄无光泽,进食后呕吐,大便呈黑色,皮肤和巩膜呈现出严重的黄染,尿液呈黄色,如穿着染料的衣服。他的腹部平软,肝肋下2cm,剑突下3.5cm,质地中等,脾肋下2cm。舌苔黄腻,脉滑数。

[治则]益气祛湿,清热解毒。

[方药]红参2.5克,白术5克,茯苓2.5克,甘草1.5克,茵陈10克,大黄2克(后下),栀子2.5克,木通2克,五味子3克,板蓝根5克,丹参3克。10剂后病情明显好转,精神活泼,呕吐己止,皮肤巩膜黄染明显消退,并能进食少量。继服15剂,于11月23日诸症悉除。随访近半年,于1988年4月22日复查:ttt、Gpt、Zntt及浓碘试验均正常,胆红素1分钟3.42mol\/L(0.2mg\/d1)、直接6.84amol\/L(0.4mg\/d1)以下。血红蛋白120克\/L(12克%)、红细胞4.1x109\/L(410万\/立方毫米)、白细胞8.9x109\/L(8900\/立方毫米)。b超:肝内胆管扩张征象消失,肝胆外管壁变薄0.1~0.2cm,胆总管腔可达0.7~0.8cm,肝、胆、脾未见异常改变。

[评析]本病是一种相对少见的病症,自1924年法国医生deLEt首次报道以来,至今全球范围内已有约300例相关报告。然而,在国内的报道非常稀少,临床实践中的经验有限。这种病症可以发生在任何年龄段,但以中年人群更为常见。国内学者沈洪熏等人在456次胆道手术中发现本病3例(占总数的0.66%),患者中男性多于女性。

本病,全名为胆管壁纤维化综合征,是一种以胆管壁纤维化增生为特征的病症。胆管壁纤维化综合征通常表现为黄疸、胆管狭窄等症状,严重时可导致肝功能损害,甚至危及患者生命。

本病的特点在于其弥漫性炎症过程导致胆管壁逐渐增厚和狭窄,但患者往往没有胆道手术或结石等病史。临床表现与进行性梗阻性黄疸相似,典型的声影改变包括:

1. 胆管壁明显增厚,成人可达5mm,甚至11mm或更多。

2. 受累肝外胆管出现明显狭窄,呈现出均匀一致的特征。

3. 肝外胆管管纤维性增生,回声增强,同时,肝内胆管因管壁增厚而阻塞,回声也呈增强状态。

4. 累及胆囊时,胆囊壁出现纤维性增厚,胆囊收缩功能减弱,甚至消失。

在诊断本病时,应结合患者的临床表现,排除胆管结石、肿瘤、先天性异常和术后狭窄等梗阻原因。中医学认为本病与患者先天禀赋不足、湿热蕴蒸、郁滞不行为主要病因。在治疗上,中医主张采用益气祛湿、清热解毒的方法,使湿热得到清除,气血运行顺畅,从而达到消除黄疸症状的目的。

此外,在西医治疗方面,针对胆管壁纤维化综合征,常用的治疗手段包括胆道内支架置入术、内镜逆行胰胆管造影术(ERcp)、胆管扩张术等。这些方法可以减轻患者的黄疸症状,改善肝功能,并延长患者生命。然而,由于本病的病因和发病机制尚不明确,目前尚无根治性治疗手段。因此,对本病的深入研究与探讨显得尤为重要。

未来,针对胆管壁纤维化综合征的治疗,需要结合中西医的优势,进行多学科交叉研究。通过基础研究,发现新的病因和发病机制,从而为临床治疗提供新的靶点。同时,加强病例数据库的建设,收集更多的临床资料,为临床诊断和治疗提供更丰富的依据。此外,加强国际合作,学习借鉴其他国家在胆管壁纤维化综合征治疗方面的成功经验,为我国患者带来更多福音。

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